Overslaan en naar de inhoud gaan

Epilepsiesyndromen bij beginleeftijd als kind

Net als op jongere leeftijd, bestaan er hier zowel syndromen die met de leeftijd voorbij gaan, dit noemen we zelflimiterende syndromen als syndromen die in het ontwikkelend brein een verminderd functioneren geven: de ontwikkelingsencefalopathie en de epileptische encefalopathie- dit wordt afgekort als DEE. Daarnaast is de kinderleeftijd ook de leeftijd waarop de generaliseerde epilepsiesyndromen voor het eerst tot uiting komen.

Zelflimiterende epilepsiesyndromen op kinderleeftijd zijn deze met centrotemporale pieken op EEG, deze met autonome aanvallen, achterhoofdskwab visuele epilepsie van de kindertijd en lichtgevoelige achterhoofdskwab epilepsie. Deze syndromen komen voor bij normaal ontwikkelende kinderen en hebben geen belangrijke negatieve invloed op verdere ontwikkeling. Bij het merendeel van de kinderen gaan de aanvallen voorbij tijdens de puberteit. Als de centrotemporale pieken op EEG voorkomen bij jongens met ook een verstandelijke beperking is er vermoedelijk wel een onderliggende genetische oorzaak en dient verder onderzoek te gebeuren. De lichtgevoelige achterhoofdskwab epilepsie gaat van al deze syndromen het minst vaak voorbij- en blijft dus ook nog een probleem dat moet behandeld worden op volwassen leeftijd.

Bij de gegeneraliseerde epilepsiesyndromen kennen de absence epilepsie van de kinderleeftijd, de epilepsie met ooglidtrekkingen en de epilepsie met de myoclone absences. Soms komt dit type epilepsiesyndromen in families voor. Naast deze is er ook een overlap tussen gegeneraliseerde epilepsie en DEE, bij het epilepsiesyndroom met myoclone-atone aanvallen. 

Onder de ontwikkelingsencefalopathie en de epileptische encefalopathieën (DEE) op kinderleeftijd vallen naast het hierboven vermelde epilepsiesyndroom met myoclone-atone aanvallen ook het Lennox-Gastaut syndroom, de DEE met piek-golf activatie in slaap (dwz. dat het EEG in slaap heel erg gestoord is door epileptische afwijkingen), het koorts en infectie gerelateerde epilepsie syndroom (FIRES afgekort) en het hemiconvulsie (schokken in een lichaamshelft- dus rechter of linker kant van het lichaam) -hemiplegie (verlamming van een lichaamshelft) epilepsie syndroom. 

Van deze komt het Lennox-Gastaut syndroom het vaakst voor. Hierbij heeft de persoon veel verschillende soorten aanvallen, waarbij er zeker ook tonische aanvallen voorkomen naast mogelijk volgende soorten aanvallen: atypische absence aanvallen, myoclonieën, gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen, epileptische spasmes en focale aanvallen. Lennox-Gastaut syndroom is dus een syndroom waarbij er veel aanvallen voorkomen, vaak door onderliggend probleem aan de hersenen.
Problemen met nadenken en gedrag komen regelmatig voor en kunnen erger worden, voorbeelden zijn hyperactiviteit, agressie, autisme spectrum stoornis en slaapproblemen. De diagnose van Lennox-Gastaut syndroom wordt gesteld op basis van het voorkomen van verschillende soorten aanvallen en EEG-bevindingen die typisch zijn op kinderleeftijd. Bij veel mensen gaat het syndroom niet over met de leeftijd, maar de afwijkingen op het EEG en de soorten aanvallen kunnen wel veranderen met de leeftijd. Het stellen van deze diagnose is belangrijk omdat er specifieke medicatie is ontwikkeld en terugbetaald voor dit syndroom. Daarnaast is het ook altijd belangrijk om op zoek te gaan naar de oorzaak van Lennox-Gastaut syndroom. De oorzaken zijn heel verschillend- elke oorzaak die verschillende soorten aanvallen kan geven op deze leeftijd, kan ook leiden tot een Lennox-Gastaut syndroom.

Piek-golf activatie in slaap is een probleem dat voorkomt op kinderleeftijd bij verschillende soorten epilepsie. In de slaap verandert de hersenwerking en kunnen de hersenen daardoor gevoeliger zijn aan het ontstaan van epilepsie op dat moment. Soms is gedurende een hele slaapperiode de normale hersenfunctie verdwenen op EEG en is er alleen nog epileptische activiteit. Bij de hierboven vernoemde zelflimiterende epilepsieën kan dit ook voorkomen en ook bij bepaalde aanlegstoornissen van de hersenen zoals polymicrogyrie. Omdat slaap belangrijk is, kan dit belangrijke gevolgen hebben. Problemen met geheugen, gedrag, beweging en sociale interactie kunnen voorkomen, met gedrag dat lijkt op autisme en spraakverlies. De twee meest uitgesproken vormen hiervan zijn de encefalopathie met continue pieken-golven in slaap (CSWS) en het Landau-Kleffner syndroom. Bij kinderen wordt dan ook vaak een nachtelijk EEG voorgesteld om na te gaan wat er gebeurt in de slaap.